Was ist eigentlich ALS?

Was ist eigentlich ALS?

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Momentan ist die "Ice Bucket Challenge" in aller Munde. Diese Aktion, bei der sich momentan auch viele Prominente Eiswasser über den Kopf schütten, soll auf die unheilbare Krankheit ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) aufmerksam machen. Doch worum handelt es sich bei dieser Erkrankung eigentlich?

 

 

 

 

Was für eine Erkrankung ist ALS?

ALS, die "Amyotrophe Lateralsklerose", ist eine Erkrankungen, die zur Zerstörung der Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark führt. Dabei werden Areale zerstört, die im Körper für die Motorik zuständig sind. Im Verlauf der Krankheit kommt es zu Lähmungen der Muskeln, bislang ist ALS nicht heilbar.

In der Fachterminologie spricht man von einer so genannten progressiven neurodegenerativen Erkrankung mit klinisch fortschreitender Degeneration der oberen sowie unteren motorischen Neuronen.

Aus therapeutischer Sicht kann die Erkrankung momentan nur verzögert werden, eine Heilung ist nicht möglich. In den letzten Jahren wurde die Behandlung der Symptome allerdings stark verbessert.

 

Was bedeutet es für den Betroffenen, unter ALS zu leiden?

Patienten können sich im Krankheitsverlauf nicht mehr bewegen. Weiterhin kommt es zu Problemen beim Schlucken, Atmen und Sprechen, wobei der Intellekt in der Regel weiterhin intakt bleibt. Auch die Funktion der Augenmuskeln, des Herzmuskels sowie der Schließmuskeln von Blase und Darm bleibt erhalten.

 

Die Lebenserwartung bei ALS

Bereits innerhalb der ersten drei Jahre der Erkrankung verstirbt etwa die Hälfte aller Betroffenen. Mit der unheilbaren Krankheit leben nur einige Ausnahmefälle mehr als ein Jahrzehnt, die häufigste Todesursache bei ALS ist eine Atemlähmung.

 

Wie bricht die Krankheit aus?

Bislang ist nur sehr wenig über Ursachen und Mechanismen der Nervenkrankheit ALS bekannt. In den meisten Fällen kommt es zu spontanen Krankheitsausbrüchen, wobei nur maximal 10 Prozent der Fälle familiär bedingt zu sein scheinen.

Auch wenn die Ursachen bislang nicht eindeutig geklärt sind, wurden von der Forschung bereits gute Belege erbracht, die darauf schließen lassen, dass ALS unter anderem durch oxidativen Stress, einen Glutamat-vermittelten Neuronenuntergang sowie auf durch freie Radikale entstandene Zellschäden zurückgeführt werden kann.

 

Diagnose von ALS

Um die Erkrankung ALS eindeutig diagnostizieren zu können, sind mehrere Untersuchungen notwendig. Es ist also medizinisch nicht möglich, mit nur einer einzigen Untersuchung die Diagnose zu sichern. Es ist im Prinzip auch das Ziel der Diagnostik, dass andere Krankheiten, die der ALS ähnlich sind (z. B. Nervenentzündungen, Polyneuropathien) ausgeschlossen werden können. Zu den möglichen Untersuchungsmethoden gehören Blutuntersuchungen, MRT, Untersuchung des Liquor (Nervenwasser), neurophysiologische Untersuchungen sowie in seltenen Fällen auch genetische Untersuchungen oder eine Muskelbiopsie.

ALS kann eindeutig diagnostiziert werden, wenn die Untersuchungen ergeben haben, dass das 1. und 3. Motoneuron kombiniert und eindeutig degeneriert sind, die Symptome sich auch auf andere Körperregionen ausbreiten und andere Ursachen ausgeschlossen werden können.

 

Besonders betroffene Personengruppen

Vor allem Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren erkranken an ALS. Dabei sind Männer häufiger betroffen, als Frauen. Allein in Deutschland gibt es ca. 6.000 Betroffene, jährlich erkranken weitere zwei bis drei Menschen von 100.000 an ALS.

Zu den bekanntesten Prominenten, die an ALS leiden bzw. litten, gehören der britische Physiker Stephen Hawking sowie der deutsche Künstler Jörg Immendorff. Während Hawking unter einer sehr langsamen Verlaufsform von ALS leidet, erlag Immendorf der Krankheit im Jahr 2007.

 

Foto © adimas - Fotolia.com

Redaktion, 04.09.2014

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